Haim-Munk-Syndrom und Parodontitis
Das Haim-Munk-Syndrom (HMS) ist eine sehr seltene Erbkrankheit, deren Hauptsymptome denen des Papillon-Lefèvre-Syndroms ähneln: Es kommt zu übermäßiger Verhornung der Haut (Hyperkeratose), vorzugsweise der Hände und Füße, sowie eine schon im Kindesalter auftretende schwere Form der Parodontitis.
Zerstörung des Milchgebisses durch frühe Parodontitis
Wie auch beim Papillon-Lefèvre-Syndrom setzt beim HMS schon im frühen Kindesalter eine früh beginnende, rasch fortschreitende Parodontitis ein. Gerötetes, chronisch entzündetes Zahnfleisch mit Fistel- und Abszessbildung, Knochenabbau und Zahnverlust sind die Folge. Trotz Parodontitistherapie können manche Zähne nicht gerettet werden. Die Entzündungswelle trifft auch das zweite Gebiss.
Erhöhte Infektionsanfälligkeit, Arthritis und weitere Probleme
Das Haim-Munk-Syndrom führt zu verschiedenen Beschwerden, wie Missbildungen von Fingern, schwere Arthritis mit Schäden von Schultern, Händen und Füßen, Ausschläge und schuppende rote Flecken auf der Haut.
Behandlung des Haim-Munk-Syndroms und Prognose
Je früher die Erkrankung diagnostiziert wird, desto eher können schwere Schäden, zum Beispiel der Gelenke bei Arthritis, verhindert werden. Die Parodontitis als Symptom des HMS ist kaum zu therapieren, weswegen es in der Regel zum vollständigen Zahnverlust kommt. Retinoide und Keratolytika sowie Salben bei Hautbeschwerden werden eingesetzt.
Warum sich Haim-Munk und Papillon-Lefèvre so ähneln
Beide Syndrome gehen auf Veränderungen desselben Gens zurück: CTSC, das den Bauplan für das Enzym Cathepsin C trägt. Cathepsin C schaltet Enzyme in den neutrophilen Granulozyten scharf — also in genau den Abwehrzellen, die den Zahnhalteapparat gegen Bakterien verteidigen. Fällt diese Aktivierung aus, verliert das Immunsystem sein wichtigstes Werkzeug an der Zahnfleischgrenze. Das erklärt, warum bei beiden Syndromen Hautverhornung und früher Zahnverlust zusammen auftreten und warum die Parodontitis so schwer zu beherrschen ist. Wie diese Verlaufsform in die heutige Systematik eingeordnet wird, steht im Kapitel Einteilung der Parodontalerkrankungen.
Quelle
Chitsamankhun C, et al. Cathepsin C in health and disease: from structural insights to therapeutic prospects. J Transl Med. 2024;22(1):777. doi: 10.1186/s12967-024-05589-7
IMPLANTAT-SPEZIALISTEN IN IHRER NÄHE
Hart, T. C., Hart, P. S., Michalec, M. D. et al. (2000). Haim-Munk syndrome and Papillon-Lefèvre syndrome are allelic mutations in cathepsin C. Journal of Medical Genetics, 37(2). PubMed 10662807
Bhavsar, M. V., Brahmbhatt, N. A., Sahayata, V. N., Bhavsar, N. V. (2013). Haim-Munk syndrome. Journal of Indian Society of Periodontology. PubMed 21760678
Albandar, J. M., Susin, C., & Hughes, F. J. (2018). Manifestations of systemic diseases and conditions that affect the periodontal attachment apparatus. Journal of Clinical Periodontology, 45(Suppl. 20). https://doi.org/10.1111/jcpe.12947
Verantwortlicher Autor
