Leukozytenadhäsionsdefizienz

Bei der Leukozytenadhäsionsdefizienz handelt es sich um einen angeborenen Immundefekt, bei dem die Leukozyten (weiße Blutkörperchen) durch einen fehlerhaften Aufbau (es fehlt ihnen ein Protein) in ihrer Funktion eingeschränkt sind und es dadurch bei Betroffenen zu häufigen Entzündungen des Weichgewebes kommt. Symptome treten meist schon im Säuglingsalter auf und je nach Schwere des Defektes überleben Personen mit Leukozytenadhäsionsdefizienz nur die ersten Lebensjahre.

Schwere Zahnfleischentzündungen typisch

Das fehlende Protein auf der Oberfläche der Leukozyten verhindert, dass Bakterien und sonstige Eindringlinge abgewehrt werden. Es kommt vermehrt zu Infektionen, zum Beispiel des Zahnfleisches, wobei der Verlauf deutlich schwerer sein kann und Gewebenekrosen möglich sind. Infektionen werden zunehmend schwerer zu kontrollieren und die Wundheilung funktioniert schlecht, wodurch eine Regeneration nur sehr langsam verläuft.

Diagnose und Behandlung

Die Immundefektkrankheit kann durch Bluttests diagnostiziert werden. Behandelt werden Betroffene mit Antibiotika (vornehmlich dauerhafte Einnahme), Stammzelltransplantationen und Transfusionen mit intakten weißen Blutkörperchen. Bei erfolgreicher Stammzelltransplantation ist eine Heilung der Krankheit möglich.